Гипоплазия наружных половых органов. Эмбриология и пороки развития мужских половых органов

Пороки развития мужских половых органов

Гипоплазия наружных половых органов. Эмбриология и пороки развития мужских половых органов

Аномалии развития яичка

1. Агенезия (аплазия) яичек(син.: синдром тестикулярной регрессии, анорхия семейная) – отсутствие яичек. Может сочетаться с агенезией (аплазией) придатка яичка и семявыносящего протока. Различают:

А)Анорхизм(син.: анорхидия) – двустороннее отсутствие яичек, встречается значительно реже.

Б)Монорхизм(син.: монорхидия) – одностороннее отсутствие яичек.

Наружные половые органы дифференцированы правильно, но могут быть недоразвиты. Рост высокий. Других соматических аномалий нет. Снижено выделение 17-кетостероидов с мочой. Диагноз подтверждается при хирургическом обследовании мошонки, пахового канала и пути опускания яичка в мошонку, а также при гистологическом исследовании.

В первом десятилетии жизни развитие, как правило, проходит нормально, и диагноз может быть поставлен только в пубертатном возрасте (при двусторонней анорхии) или еще позднее (при односторонней анорхии) на основании недостаточного развития вторичных половых признаков. Пациенты с односторонней анорхией могут быть фертильны.

Тип наследования – предположительно аутосомно-рецессивный.

2. Водянка яичка(син.: гидроцеле) – скопление жидкости между париетальным и висцеральным листками влагалищной оболочки яичка. Наблюдается при незаращении влагалищного отростка брюшина.

3. Гипоплазия яичка(син.: гипоорхидия, гипогонадизм) – уменьшение размеров яичка с отсутствием или снижением его функции. Может сочетаться с гипоспадией, гермафродитизмом и другими пороками половых и мочевых органов. Различают одно- и двустороннюю гипоплазию.

4. Крипторхизм(син.: ретенция яичка) – задержка яичка на его естественном пути при опускании в мошонку. Задержка может произойти на разном уровне, в связи с чем различают:

А)Крипторхизм абдоминальный – яичко располагается в брюшной полости, как правило, гипоплазировано, иногда может быть сращение яичек, часто гипоплазирована и предстательная железа.

Б)Крипторхизм паховый – яичко располагается в паховом канале.

5. Полиорхизм(син.: полиорхидия) – увеличение числа яичек. Обычно наблюдается триорхизм – одно из яичек удвоено. Добавочное яичко может иметь свой придаток и семявыносящий проток или общие проток и придаток с нормальным яичком. Может быть один придаток с двумя семявыносящими протоками или придаток и проток у добавочного яичка отсутствуют.

6. Эктопия яичка истинная – расположение яичка вне нормального пути его физиологического перемещения. Бывает одно- и двусторонней. Различают несколько форм:

А) эктопия яичка паховая,

Б) эктопия яичка промежностная,

В) эктопия яичка бедренная,

Г) эктопия яичка лобково-пениальная,

Д) эктопия яичка тазовая.

Аномалии развития предстательной железы

1. Агенезия (аплазия) предстательной железы – наблюдается при агенезии и экстрофии мочевого пузыря, иногда сочетается с агенезией яичек и гипоспадией. Встречается редко.

2. Атрофия предстательной железы – врожденное уменьшение предстательной железы, может быть частичным или захватывать всю железу. Сочетается с пороками развития половых и мочевых органов (экстрофия мочевого пузыря, гипоспадия, эписпадия, поликистоз почек).

3. Гипоплазия предстательной железы – недоразвитие за счет редукции железистой ткани, в большинстве случаев сочетается с недоразвитием яичек, семенных пузырьков полового члена, крипторхизмом. Может быть гипоплазирована вся железа или одна доля.

4. Предстательная железа добавочная – небольшой придаток железы, встречается редко.

5. Эктопия предстательной железы – смещение железы, встречается редко. Отдельные части железы могут локализоваться в шейке мочевого пузыря, в различных отделах мочеиспускательного канала и полового члена, между семенными пузырьками, на тыльной поверхности полового члена в белочной оболочке пещеристых тел.

Аномалии развития полового члена

1. Афаллия (агенезия, аплазия полового члена) – чрезвычайно редкий порок. При этом мочеиспускательный канал открывается в прямую кишку или кожу промежности. Может сопровождаться агенезией уретры.

2. Агенезия (аплазия) головки полового члена – наблюдается значительно чаще, чем отсутствие полового члена.

3. Микрофаллюс (гипоплазия полового члена) – резкое укорочение полового члена, характеризуется отсутствием крайней плоти и уплотнением без признаков интерсексуальности.

4. Макрофаллюс (мегалопенис) – увеличение полового члена. Редко встречающийся порок.

5. Дифаллюс (удвоение полового члена) – встречается редко.

6. Фимоз – врожденное сужение крайней плоти, не допускающее обнажения головки.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Источник: https://studopedia.ru/8_180441_poroki-razvitiya-muzhskih-polovih-organov.html

Врожденные пороки развития наружных половых органов: лечение в Москве

Гипоплазия наружных половых органов. Эмбриология и пороки развития мужских половых органов

К врожденным порокам развития мужских половых органов относится достаточно большое число различных аномалий. Большинство из них в настоящее время встречаются достаточно редко. Тем не менее, рассмотрим основные патологии развития наружных половых органов.

Виды и симптомы врожденных пороков развития наружных половых органов:

  1. Количественные аномалии развития яичек:
    • Анорхизм — это врожденное отсутствие обоих яичек, сопровождающиеся недоразвитием придатков яичек и семявыносящих протоков..
    • Моноизм — это врожденное отсутствие одного яичка. При сохранении функции второго яичка особые симптомы, как правило, отсутствуют.
    • Полиорхизм — это врожденное наличие трех и более яичек. Как правило, дополнительные яички недоразвиты и не несут никакой репродуктивной функции.
  2. Аномалии структуры яичек:
    • Гипоплазия яичек — это врожденное недоразвитие одного или обоих яичек, при котором их размер не превышает 5—8 мм. Помимо внешних признаков характерно резкое снижение мужских гормонов и отсутствие вторичных половых признаков, симптомы гипогонадизма.
  3. Аномалии положения яичек:
    • Крипторхизм — это врожденное неопущение яичек или яичка в мошонку, при котором оно или они остаются в брюшной полости или паховом канале, что является наиболее распространенной среди пороков развития яичек.
    • Эктопия — это врожденное смещенное расположение яичка, которое может быть расположено под кожей промежности, бедра, передней брюшной стенки.
  4. Аномалии развития полового члена:
    • Врожденный фимоз — это резкое сужение проема крайней плоти, при котором невозможно полное открытие головки полового члена. Это наиболее распространенная врожденная аномалия развития полового члена.
    • Эктопия полового члена — это крайне редко встречающееся положение полового члена позади мошонки, при котором пенис имеет крайне маленький размер.
    • Гипоспадия мочеиспускательного канала — это полное или частичное врожденное расщепление задней стенки канала. Помимо нестандартного места открытия мочеиспускательного канала (на задней поверхности головки полового члена) для гипоспадии характерно также искривление полового члена и сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала.

Врожденные пороки развития наружных половых органов: причины

В настоящее время специалисты не всегда едины в своих мнениях относительно причин развития тех или иных врожденных пороков развития внешних половых органов. Тем не менее к причинам врожденных пороков и аномалий развития мужских половых органов можно отнести следующие факторы:

  • Тяжелые инфекционные заболевания и интоксикации, перенесенные будущей матерью на ранних сроках беременности;
  • Хромосомные аномалии на ранних сроках развития беременности;
  • Существенные гормональные сдвиги, произошедшее в организме будущей матери;
  • Преждевременные роды и другие.

Врожденные пороки развития наружных половых органов: лечение

Врожденные пороки развития наружных половых органов, как правило, диагностируется путем осмотра и пальпации пациента. В некоторых случаях, таких как монархизм, необходимы дополнительные исследования с применением УЗИ диагностики.

В зависимости от вида порока развития, специалисты предлагают различные подходы к лечению пациентов. В большинстве случаев, наиболее эффективным будет хирургическое лечение, которое часто следует проводить в детском возрасте во избежание серьезных осложнений развития мужчины. Подходы к лечению различных пороков развития наружных половых органов включают:

  • Анорхизм: заместительная гормональная терапия, возможны микрохирургические операции в косметических целях.
  • Полиорхизм: в связи с тем, что дополнительные яички имеют склонность перерождаться в злокачественные опухоли, при их обнаружении рекомендуется удаление хирургическим путем.
  • Гипоплазия яичек: заместительная гормональная терапия, симптоматическое лечение.
  • Крипторхизм: существует консервативный и хирургический подход к лечению. В первом случае назначается гормональная терапия, при неэффективности которой рекомендована операция (орхипексия), обычно проводится пациентам в возрасте не старше 3—4 лет.
  • Эктопия: хирургическое восстановление правильного положения яичка.

Аномалии развития полового члена в большинстве случаев требуют оперативного вмешательства, в некоторых случаях с применением пластической хирургии.

Куда обратиться для лечения врожденных пороков развития наружных половых органов в Москве?

Для грамотного и профессионального лечения врожденных пороков развития наружных половых органов в Москве мы предлагаем вам воспользоваться услугами нашего медицинского центра «Лама» по следующим причинам:

  • Опытные врачи. Наш центр работает на московском рынке уже более 15 лет. Урология и андрология являются одними из основных направлений нашей работы. В нашей клинике работают только опытные урологи, кандидаты и доктора наук, которые проходят тщательный профессиональный отбор.
  • Новейшее оборудование и материалы. В нашем медицинском центре мы используем только новейшее оборудование и лабораторные материалы, отвечающие всем утвержденным стандартам качества.
  • Прозрачность работы. Лечащий врач до лечения полностью расскажет вам, какие исследования и анализы будет необходимо провести, что будет происходить и какой ожидается результат.
  • Экономия времени. Мы ценим ваше время, поэтому всегда заранее согласием с вами время последующего приема, чтобы вам не пришлось ждать.

Также у нас всегда есть действующие СПЕЦПРЕДЛОЖЕНИЯ и СКИДКИ.

Получите бесплатную детальную консультацию по телефонам (495) 434-34-44 или (495) 670-20-28 с 8 до 20 часов ежедневно.

Наши адреса: Москва, Метро Юго-Западная или Беляево / Коньково, ул. 26 Бакинских комиссаров, д. 6; Москва, метро «Пролетарская» ул. Талалихина, д. 2/1, корп. 5.

Источник: http://lasermedcentre.ru/services/androlog/vrozhdennye-poroki-razvitiya-naruzhnyh-polovyh-organov/

Аномалии развития мужских половых органов

Гипоплазия наружных половых органов. Эмбриология и пороки развития мужских половых органов

статьи: (547 5,00 из 5)
Загрузка…    

Аномалии развития мужских половых органов

Аномалии половых органов обусловлены хромосомными нарушениями: количественными, структурными, генными мутациями, а также токсическим влиянием на эмбрион различных эндогенных и экзогенных факторов.    

Аномалии мужских половых органов включают большую группу врожденных пороков развития, которую классифицируют как аномалии яичек и аномалии полового члена.   По статистике у 2–3% мужчин с рождения наблюдаются различные отклонения в строении и расположении половых органов.      

 

Аномалии яичек

 
 

Внутриутробные пороки формирования мужских гонад проявляются в изменении количества, строения и расположения яичек.  

Аномалии количества:

  • Анорхизм – врожденный порок, когда отсутствуют оба яичка. Часто эта патология сопровождается незрелостью других половых органов.   • Монорхизм – врожденный недостаток одного яичка.   • Полиорхизм – формирование дополнительного яичка. Оно функционально незрелое, располагается рядом с одним из полноценных яичек в мошонке.

Синорхизм – состояние при котором происходит сращивание обоих яичек, причем они не спущены в мошонку, а находятся в забрюшинном пространстве в месте своего образования.   Гипоплазия яичка – это аномалия внутреннего строения половой железы, проявляющаяся в недоразвитии структур, что сопровождается снижением функциональных возможностей гонад.  

Аномалии расположения яичек:

  Крипторхизм – порок развития, при котором оба или одно яичко не опустились в мошонку. В норме у мальчиков яички во время внутриутробного развития расположены в брюшной полости, а к моменту рождения перемещаются в мошонку. Если этого не происходит, яички остаются в полости живота или паховом канале.   Эктопия яичка, когда тестикул также нет в мошонке, но они находятся в разных местах брюшной полости, не связанных с эмбриональным каналом пути в мошонку. Половые железы располагаются в паховой, бедренной, промежностной области.      

 

Аномалии полового члена

 
 

У мужчин мочевыделительный канал (уретра) анатомически тесно связан с половым членом, поэтому пороки развития уретры отражаются на строении и функции пениса.   Гипоспадия – внутриутробная патология стенки уретры с заменой отсутствующего участка малоэластичной фиброзной тканью.

Образовавшийся рубцовый тяж тянет половой член кзади в сторону мошонки, что вызывает резкое искривление пениса. Наружное отверстие уретры размещается не на головке пениса, а в области венечной борозды, на мошонке, в промежности.   Эписпадия – это расщепление всего или части мочеиспускательного канала.

  Фимоз – это врожденная аномалия развития крайней плоти, при которой затрудняется открывание головки полового члена.   Короткая уздечка пениса может сопровождать фимоз или развиваться самостоятельно. Эта патология также мешает свободному выходу головки из кожной складки крайней плоти.

  Скрытый половой член – редкая врожденная аномалия, при которой пещеристые тела расположены в тканях мошонки и в коже лобковой области.   Неестественное расположение (эктопия) полового члена, при котором орган находится за мошонкой и имеет малые размеры.   Полное отсутствие полового члена – афалия.

Часто наблюдается при других врожденных пороках развития мочеполовой системы.   Мегалопенис, когда при рождении у мальчика обнаруживается значительное увеличение размеров полового члена. Аномалия формируется под действием повышенного уровня в организме беременной мужского полового гормона тестостерона.

  Микропенис – укорочение полового члена, длина которого у новорожденного не превышает 2 см. Имеются и структурные нарушения: не сформирован препуциальный мешок, головка пениса маленькая, пещеристые тела недоразвиты.   Дифаллия, когда развиваются два половых члена.

Аномалия обусловлена нарушением процесса слияния зачатка половых органов полового бугорка в процессе эмбриогенеза. При полном удвоении развиваются два пениса с двумя самостоятельными мочевыделительными каналами, при неполном – половой член расщеплен по нижней поверхности уретральным желобком.  

Сочетанные пороки яичек и половых органов

  Гермафродитизм (двуполость) – состояние, когда у ребенка одновременно присутствуют свойства обоего пола.  

Различают два варианта гермафродитизма:

  Истинный, при котором у одного индивидуума присутствуют компоненты как мужских, так и женских половых желез. Половая железа бывает как совмещенной, если состоит из тканей яичника и яичка, так и раздельной: тогда с одной стороны сформировано яичко, а с другой – яичник. Двойственное строение имеют и наружные половые органы с преобладанием или мужских, или женских признаков. Имеется половой член с признаками гипоспадии, под ним располагается недоразвитое влагалище.   Мужской гермафродитизм считается ложным, когда при наличии полноценных яичек, наружные половые органы развиваются по женскому или смешанному типу.    

Источник: https://xn----7sbagg2aep9bg1aj4j.xn--p1ai/%D0%B8%D0%BD%D1%84%D0%BE/%D0%B0%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D0%B0%D0%BB%D0%B8%D0%B8-%D0%BC%D1%83%D0%B6%D1%81%D0%BA%D0%B8%D1%85-%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B2%D1%8B%D1%85-%D0%BE%D1%80%D0%B3%D0%B0%D0%BD%D0%BE%D0%B2/

Эмбриогенез мужской и женской половой системы. Аномалии развития

Гипоплазия наружных половых органов. Эмбриология и пороки развития мужских половых органов

Пол эмбриона определяется генетическим механизмом в момент слияния сперматозоида и яйцеклетки. Однако, вплоть до 7 недели развития определение пола морфологическими методами невозможно, вследствие чего в развитии половых желез выделяют так называемую индифферентную стадию. В течение этой стадии в организме зародыша появляются зачатки органов половой системы, одинаковые для обоих полов.

Индифферентная стадия. Развитие мужской и женской гонады начинается однотипно. На 4-й неделе развития на медиальной поверхности первичной почки образуется гребневидные утолщения целомического эпителия – половые валики, куда начинают мигрировать предшественники половых клеток – гоноциты.

Появление первичных половых клеток отмечено в составе энтодермы желточного мешка у зародыша 3 мм длины. Это относительно ограниченная область стенки желточного мешка, располагающаяся рядом с аллантоисом.

Гоноциты – крупные округлые клетки, в цитоплазме обнаруживается высокая активность щелочной фосфатазы, содержится желток и много гранул гликогена.

Гоноциты мигрируют по кровеносным сосудам (с током крови) или путем амебоидных движений вначале в стенку задней кишки, а после этого вдоль ее брыжейки в половые валики, где они входят в контакт с целомическим эпителием и мезенхимными компонентами, т. е.

двумя другими составными элементами гонады. В процессе миграции и после внедрения в половые валики гоноциты интенсивно пролиферируют.

Далее, материал половых валиков вместе с гоноцитами начинает прорастать в подлежащую мезенхиму в виде клеточных тяжей – половых шнуров.
Первоначально половые шнуры имеют связь с эпителием поверхности I почки, далее отрываются от него.

К концу индифферентной стадии путем расщепления из мезонефрального (Вольфого) протока формируются парамезонефральные (Мюллеровы) протоки, впадающие также в клоаку.

С 7-недели у эмбрионов 17-20 мм длины в гонаде появляются определенные морфологические особенности – начинается половая дифференцировка.

При развитии мужской половой железы половые шнуры удлиняются и соединяются с канальцами I почек, впадающих в Вольфов проток.

Из материала половых шнуров формируется эпителиосперматогенный слой извитых семенных канальцев, при этом клетки целомического эпителия дифференцируются в поддерживающие клетки (Сертоли), а гоноциты – в сперматогонии.

В начале 3 мес.

между извитыми семенными канальцами из мезенхимы дифференцируется интерстициальная ткань яичек, в составе которой, предположительно из клеток мигрировавших с I почек или клеток нервного происхождения, образуются интерстициальные эндокринные клетки Лейдига, продуцирующие тестостерон. Количество и размер клеток Лейдига достигают максимума у 14 – 16-недельных плодов, когда они заполняют все пространство между канальцами.

Из канальцев I почек образуются эпителий прямых канальцев, сети семенника и выносящих канальцев.

Из проксимального отдела Вольфового протока формируется эпителий протока придатка, а из его остальной части – эпителий семявыносящего и семяизвергательного протока. Из выпячивания дистального отдела стенки Вольфого протока образуется эпителий семенных пузырьков.

Из выпячивания стенки мочеиспускательного канала образуются предстательная железа и бульбоуретральные железы.

Из окружающей мезенхимы образуются соединительнотканный и гладкомышечный компоненты яичек, придатков яичка, семенных пузырьков, предстательной железы, бульбоуретральных желез и семявыносящих путей.

При развитии органов мужской половой системы парамезонефральный (Мюллеров) проток участия не принимает, в большей части подвергается обратному развитию, только самая дистальная его часть сохраняется в виде рудиментарной мужской маточки, открывающаяся в мочеиспускательный канал в толще предстательной железы.

По мере развития яички из первоначального места закладки (в поясничной области на поверхности I почек) начинают опускаться вниз по задней стенке брюшной полости:

– на 3-м мес. яички опускаются ко входу в малый таз;

– 6-8 мес. проходят по паховому каналу, предварительно получив серозный (брюшинный) покров;

– перед рождением опускаются в мошонку.

Семенники новорожденного, также как и плода, гормонально активны, в соединительнотканной строме много клеток Лейдига.

Перестройка структуры семенников начинается сразу после рождения.

С 5 – 6 лет в семенниках начинает обнаруживаться увеличение размеров клеток Сертоли, появляются делящиеся сперматогонии.

В семенниках детей 7 – 8-летнего возраста уже можно обнаружить дифференцировку эпителия семенных канальцев на слои.

Структуры семенных канальцев дальнейшие изменения претерпевает в возрасте 12 -13 лет, когда в семенных канальцах начинают обнаруживаться немногочисленные сперматиды, в строме органа появляются типичные лейдиговские клетки.

Описанные изменения совпадают во времени с появление вторичных половых признаков – увеличением полового члена, предстательной железы, появлением волосяного покрова на лобке, особенно интенсивно растут семенники.

С 15 – 16 лет в канальцах семенника обнаруживаются все клетки сперматогенного эпителия.

Однако появление в просвете канальцев первых сперматозоидов не говорит о зрелости семенника, так как в это время канальцы не имеют типичной картины сперматогенеза – клетки в них расположены хаотично. Эта картина длится в среднем от 3 до 5 лет. Следовательно, окончательная зрелость железы достигает к 18 – 20 годам.

Закладка наружных половых органов начинается на 4 неделе развития. Мочеиспускательный канал в области промежности на поверхность кожи открывается мочеполовой щелью. Вокруг мочеполовой щели из эктодермы и подлежащей мезенхимы формируются закладки наружных половых органов:

– срединно, впереди от мочеполовой щели образуется утолщение – половой бугорок;

– края щели ограничивают 2 половые складки и 2 половых валика.

Половой бугорок сильно удлиняется и образует половой член. Половые складки сливаются и формируют пещеристые тела члена. Половые валики срастаясь образуют мошонку.

Развитие женской половой системы

При развитии женских половых желез – яичников, мезенхима прорастая расчленяет половые шнуры на отдельные фрагменты или островки, называемые яйценосными шарами.

В яйценосных шарах продолжается процесс пролиферации – при этом гоноциты вступают в первую стадию овогенеза – стадию размножения, образующиеся половые клетки называются овогониями, а окружающие их целомические клетки начинают дифференцироваться в фолликулярные клетки.

Дальнейшее разделение яйценосных шаров мезенхимой на еще более мелкие фрагменты продолжается до тех пор, пока в каждом фрагменте остается в центре 1 овогония, окруженная одним слоем плоских фолликулярных клеток.

Образовавшиеся структуры называются премордиальными фолликулами.

На 3 мес. в премордиальных фолликулах овогонии проходят стадию малого роста и вступают в 1-е деление мейоза (стадия созревания), но процесс останавливается на этапе профазы этого деления.

К моменту рождения в яичнике ребенка корковый слой заполнен примордиальными фолликуламив которых овоциты I порядка находятся в профазе своего первого мейотического деления. В яичниках новорожденной девочки насчитывается примерно 300-400 тысяч примордиальных фолликулов. Наряду с развитием, еще в эмбриональном периоде имеет место атрезия фолликулов.

Однако в постнатальном периоде процесс развития фолликулов довольно интенсивно и яичник девочки до 12 – 13 лет, как правило, содержит несколько вторичных фолликулов и пузырьков.

Но полного развития фолликулы достигают только начиная с периода половой зрелости.

После первой овуляции возникает еще одна структура яичника – желтое тело, и яичник девочки с этих пор образует еще один вид гормона – прогестерон.

С раннего детства в яичнике девочки происходит разрастание соединительнотканных структур. Приблизительно с 30-летнего возраста начинается тотальное постепенное фиброзирование стромы коркового вещества.

Таким образом, возрастные изменения параллельно затрагивают как гормонопродуцирующие, так и опорные ткани яичника.

Развитие матки и маточных труб

Мюллеровы протоки появляются в конце второго месяца внутриутробного развития путем расщепления из Вольфового протока. Мюллеровы протоки открываются в клоаку независимо друг от друга отдельными отверстиями. Из Мюллеровых каналов развиваются маточные трубы, матка и влагалище.

Маточные трубы у человека формируются в виде парных образований, в то время как матка и влагалище образуются в результате срастания дистальных отрезков Мюллеровых протоков. В этих органах из окружающей мезенхимы образуется соединительная и гладкомышечная ткани.

Из висцеральных листков спланхнотомов и мезенхимы образуется наружная серозная (брюшинная) оболочка.

Наружные половые органы у женщины развиваются из тех же зачатков, что и у мужчины:

– половой бугорок превращается в клитор;

– несросшиеся половые складки образуют вокруг мочеполовой щели ма­лые половые губы;

– несросшиеся половые валики формируют вокруг клитора и малых по­ловых губ большие половые губы. Нижняя часть мочеполового синуса между половыми складками сохраняется в виде преддверия влагалища.

Наружные женские половые органы определяются уже у плодов 9-10 нед, но приобрета­ют черты окончательного строения к рождению, в связи с увеличением поло­вых губ и относительным уменьшением головки клитора.

Аномалии развития половых органов

Они чаще сочетаются с врожденными аномалиями других органов, глав­ным образом – мочевыделительных, а также надпочечников и гипофиза.

1.Агенезия и гипоплазия половых органов, например, отсутствие од­ного яичка (врожденный монорхизм) или обоих яичек (анорхизм), добавочное яичко (полиорхизм). Встречаются сходные аномалии яичника. Добавочный яичник обнаруживается в 4% случаев.

2. Аномалии положения половых желез:

яичко в паховом канале или в брюшной полости (крипторхизм);

Крипторхизм определяется у 10 — 20% новорожденных, у 2-3% годовалых детей, у 1% в пубертатном периоде и лишь у 0,2-0,3% взрослых мужчин.

Такая статистика обусловлена тем, что незавершенное опускание яичка у новорожденных в большинстве наблюдений ликвидируется в первые недели внеутробного развития. До 1 года самостоятельное опущение яичка отмечается еще у 70% детей с крипторхизмом.

В дальнейшем возможность самостоятельного опущения яичек в мошонку существует до периода половой зрелости.

Задержка миграции яичек в мошонку может быть обусловлена эндокринными нарушениями, механическими причинами, дисгенезией половых желез, наследственно-генетическими моментами и сочетанием указанных факторов.

При односторонней задержке опущения яичка определенную роль играют механические факторы, среди которых во время операции выявляются: узость пахового канала; отсутствии туннеля в мошонку; укорочение семенного канатика, влагалищного отростка брюшины, сосудов, питающих яичко; недоразвитие направляющей связки; перитониальные сращения в области внутреннего отверстия пахового канала и др. Перечисленные изменения могут возникать вследствие перенесенных заболеваний, травм во время беременности, но могут носить и вторичный характер на фоне гормональных нарушений во внутриутробном периоде развития плода.

Двусторонний крипторхизм нередко сочетается с дисгенезией яичек. Гистологическими исследованиями почти в половине наблюдений устанавливается первичная гипоплазия неопустившихся яичек.

Поэтому у части больных, несмотря на раннее низведение в мошонку, яички остаются неполноценными.

В пользу дисгенезии яичек свидетельствует и большое количество аномалий придатка и семявыносящего протока, которые обнаруживаются при крипторхизме.

В ряде случаев неопущение яичек имеет наследственно-генетическую природу. Наблюдается семейный крипторхизм у мужчин нескольких поколений. Врачи, которые лечат крипторхизм, должны обращать внимание на изучение семей больных мальчиков.

Дата добавления: 2015-12-10; просмотров: 5281; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

ПОСМОТРЕТЬ ЁЩЕ:

Источник: https://helpiks.org/6-15755.html

Эмбриогенез женских половых органов. Развитие маточных труб и матки

Гипоплазия наружных половых органов. Эмбриология и пороки развития мужских половых органов

Для правильной дифференцировки мюллеровых протоков и урогенитального синуса у адекватно развивающегося зародыша женского пола необходима серия хорошо отрегулированных, сложно взаимосвязанных событий.

Несмотря на происхождение из разных зародышевых листков, судьбы мюллеровых протоков (мезо-дермальное происхождение) и урогенитального синуса (эндодермальное происхождение) тесно переплетаются по мере их дифференцировки для образования женского репродуктивного тракта.

Мюллеровы протоки — первичный зачаток внутренних женских половых органов, в результате дифференцировки которого образуются фаллопиевы трубы, матка, шейка матки и верхние отделы влагалища.

При нарушении динамических процессов дифференцировки, миграции, слияния и образования анатомических структур возможны самые разнообразные врожденные аномалии репродуктивного тракта.

Анатомические мальформации имеют широкий спектр: от агенезии матки и влагалища до удвоения половых органов.

Нарушение локального развития мезодермы из соответствующих сомитов может приводить к сочетанному формированию урологических и скелетных аномалий.

Яичники, так же как и яички, развиваются из индифферентных половых желез, которые, в свою очередь, образуются из трех различных клеточных представительств: мезотелия, мезенхимы и первичных половых клеток (ППК).

При отсутствии генов-модераторов Y-хромосомы или самой Y-хромосомы, индифферентные гонады дифференцируются в яичники, начиная приблизительно с 10-й нед эмбриогенеза. На 16-й нед начинают развиваться первичные фолликулы.

Развитие наружных половых органов начинается на 4-й нед с образования полового бугорка из пролиферирующей мезенхимы, который, удлиняясь, образует эмбриональный индифферентный фаллос. Урогенитальные складки, дифференцируясь, образуют малые половые губы.

К 6-й нед развития как у мужского, так и у женского эмбриона уже присутствуют парные половые протоки: парамезонефральный (мюллеров) и мезонефральный (вольфов).

Мы здесь используем термины-синонимы, которые употребляют по отношению к этим протокам по-разному.

Так, в большинстве книг по эмбриологии применяют термин «парамезонефральный проток», в то время как клиницисты предпочитают «мюллеров».

Сначала образуются мезонефральные протоки, поэтому в течение короткого периода времени именно они осуществляют выведение содержимого первичной почки (мезонефроса, вольфова тела) в клоаку. Ключевым геном, отвечающим за развитие парамезонефральных и мезонефральных протоков, выступает РАХ2. Его мутации приводят к нарушению развития протоков и почек у обоих полов.

У плода женского пола мезонефральные протоки дегенерируют в отсутствие тестостерона, а парамезонефральные развиваются благодаря отсутствию антимюллерова гормона (АМГ).

В то же время парамезонефральные протоки, образуются путем продольной инвагинации целомического эпителия вдоль наружной стенки мезонефральных протоков.

Сворачиваясь, целомический эпителий вначале образует тяжи на протяжении всего вольфова протока от уровня предпочки до клоаки.

И лишь при скоплении секрета тяжи превращаются в парамезонефральные протоки. Редуцирующиеся мезонефральные протоки становятся идеальной матрицей для удлиняющихся парамезонефральных протоков.

Эта первичная связь объясняет встречающиеся впоследствии сочетания аномалий парамезонефральных протоков и мальформаций мочевыводящих путей. У плода мужского пола парамезонефральные протоки не преобразуются полноценно в матку под действием АМГ, секретируемого клетками Сертоли яичек.

При мутации гена, кодирующего АМГ или рецепторы к нему, у плодов мужского пола происходит формирование полноценных мюллеровых протоков и матки.

По мере формирования парамезонефральных протоков к 9-й нед можно различить три их области: краниальную, горизонтальную и каудальную. У каждой из них имеется свое направление развития.

Краниальные области, сливаясь с канальцами предпочки, открываются непосредственно в первичную полость брюшины, образуя в последующем фимбрии фаллопиевых труб.

Парамезонефральные протоки на этом уровне располагаются латеральнее мезонефральных.

Парные горизонтальные сегменты перемещаются латерально по отношению к мезонефральным протокам, после чего переходят вентрально и, простираясь каудомедиально, образуют остальную часть маточных труб.

Каудальные области сходятся со своим контралатеральным аналогом в срединной плоскости в полости будущего таза и, сливаясь, образуют единую Y-образную структуру, известную как маточно-влагалищный канал. Он состоит из маточного и влагалищного отделов.

Маточный отдел дает начало матке, влагалищный — верхней части влагалища.

На этой стадии развития матка имеет двурогую форму, но изменения в ее строении продолжаются в процессе слияния и последующего формирования просвета канала. Канализация или редукция маточной перегородки опосредуется процессом апоптоза, который регулируется геном bd-2.

Считают, что слияние происходит в направлении от каудального к краниальному отделу.

Однако наличие таких постнатально выявляемых аномалий развития, как удвоение шейки матки и влагалища при нормальном строении матки предполагает возможность начала слияния на уровне внутреннего перешейка матки с последующим его распространением в обоих направлениях.

К 12-й нед дно матки приобретает форму, характерную для зрелого органа. Эндометрий ведет свое происхождение из выстилки слившихся парамезонефральных (мюллеровых) протоков, а строма эндометрия и миометрий — производные прилегающей мезенхимы. Весь процесс завершается к 22-й нед развития, приводя к образованию матки с единой маточной полостью и шейкой.

Наружные гениталии плода мужского и женского пола идентичны на индифферентной стадии развития с 4-й по 7-ю нед. Характерные половые признаки начинают появляться на 9-й нед, полная дифференцировка завершается к 12-й.

Мезенхима краниальных отделов клоакальной мембраны пролиферирует, образуя половой бугорок. Он удлиняется, формируя фаллос, трансформирующийся позже в клитор.

Половые складки и губно-мошоночные валики развиваются по сторонам вдоль клоакальной мембраны.

К концу 6-й нед уроректальная перегородка спускается до клоакальной мембраны, разделяя ее на анальную (дорсальную) и урогенитальную (вентральную) части. Урогенитальная мембрана расположена на дне урогенитальной борозды и ограничена половыми складками. Приблизительно через неделю мембраны разрываются, образуя соответственно анальное и урогенитальное отверстия.

Половые складки кзади соединяются, сливаются и образуют уздечку малых половых губ. Их неслившиеся передние отделы становятся собственно малыми губами.

Губно-мошоночные складки также сливаются в задних отделах, формируя заднюю комиссуру половых губ. При их слиянии в передних отделах формируются передняя комиссура половых губ и лобковое возвышение.

Однако большая часть губно-мошоночных складок остаются неслившимися и образуют большие половые губы.

– Также рекомендуем “Развитие влагалища и девственной плевы в норме. Эмбриогенез”

Оглавление темы “Развитие женских половых органов”:

Источник: https://meduniver.com/Medical/Ginecologia/embriogenez_polovix_organov.html

МедНаука
Добавить комментарий