Гистиоцитоз X: причины, симптомы, диагностика, лечение. Гистиоцитоз – формы, симптомы, методы диагностики и лечения

Гистиоцитоз X: причины, симптомы, диагностика, лечение

Гистиоцитоз X: причины, симптомы, диагностика, лечение. Гистиоцитоз – формы, симптомы, методы диагностики и лечения

Существует множество патологий, которые связаны с поражением легочной ткани и приводят к дыхательной недостаточности. Одно из подобных заболеваний – это гистиоцитоз Х.

В отличие от таких недугов, как туберкулез, пневмония или рак легкого, данная патология встречается довольно редко. Тем не менее следует своевременно выявлять гистиоцитоз, чтобы подобрать правильное лечение.

Это заболевание чаще встречается среди детского населения.

Термин «гистиоцитоз Х» объединяет в себе несколько патологических состояний. Некоторые болезни этой группы характеризуются не только поражением легочной ткани, но и других органов. Несмотря на то что данные патологии не относятся к онкологическим процессам, их лечение включает цитостатическую и лучевую терапию.

Гистиоцитоз Х – это что такое?

В норме иммунные клетки имеются у каждого человека. Они представлены гистиоцитами, которые находятся в тканях организма. Под воздействием неизвестных факторов данные клетки начинают усиленно делиться, образуя идентичные клоны.

Это приводит к образованию гранулем. Именно они являются причиной развития всех симптомов патологии. Все болезни, входящие в группу гистиоцитозов, имеют подобный механизм развития. Однако каждый недуг имеет свои особенности патогенеза.

По статистике, гистиоцитоз развивается у 5 человек из 1 миллиона. Частота встречаемости недуга у женщин и мужчин одинакова. Главной причиной образования гранулем считается злоупотребление табачными изделиями.

Известно, что в 85 % случаев развивается ограниченный гистиоцитоз, при котором происходит поражение преимущественно легочной ткани. Симптомы подобной формы патологии схожи с проявлениями других болезней дыхательной системы.

Среди них: боль в груди, одышка, выделение мокроты и кашель.

Выявить патологию на основании клинических данных практически невозможно, так как симптомы недуга неспецифичны. Чтобы поставить правильный диагноз требуется морфологическое подтверждение – биопсия ткани легкого.

Лечение гистиоцитоза Х основано на гормоно- и химиотерапии. Если патологический процесс ограничивается поражением легких, прогноз может быть благоприятным.

Однако это зависит от степени повреждения ткани и адекватного лечения.

Причины возникновения патологии

Из-за чего может развиться гистиоцитоз Х? Причины этого недуга изучаются на протяжении длительного времени. Однако точного фактора, вызывающего данную группу болезней, установить на данный момент не удалось. Среди возможных причин выделяют:

  1. Наследственность.
  2. Курение.
  3. Вирусы.

В пользу генетической теории возникновения патологического процесса говорит то, что гистиоцитоз диагностируют только у определенных групп населения, а именно – у европеоидов.

Кроме того, вероятность заболеть повышается при отягощенной наследственности.

Также считается, что на возникновение недуга может влиять хроническая вирусная инфекция, которая участвует в трансформации клеток. В частности – герпес.

Основным провоцирующим фактором является курение. Практически все пациенты, у которых диагностируют гистиоцитоз, злоупотребляют табачными изделиями. Несмотря на то что недуг чаще выявляют у детей, курение все равно считается основополагающей причиной. Малыши, вдыхающие дым сигарет, болеют чаще, чем пациенты, чьи родители не злоупотребляют табачными изделиями.

Для изучения патогенеза болезни, необходимо узнать о том, что такое гранулема. Это патологическое образование представляет собой скопление клеток.

Другими словами, гранулема представляет собой узел в нормальной ткани органа, который нарушает функционирование. Подобные образования могут быть представлены различными типами клеточных элементов.

Морфологическим субстратом заболевания является гистиоцитарная гранулема. Что такое и откуда берется подобное образование?

Гранулемы появляются в результате аутоиммунной агрессии. Это означает, что в организме происходит какой-то сбой, и защитная система начинает бороться с вредным фактором. Однако «поломка» затрагивает иммунитет, и клетки начинают усиленно делиться. Это усугубляет ситуацию. Вместо того, чтобы устранить причину болезни, гистиоциты скапливаются в гранулемы и повреждают ткани.

Классификация патологического состояния

Наиболее распространенным типом пролиферации элементов иммунной системы считается лангергансоклеточный гистиоцитоз. Под этим термином подразумевается группа болезней, имеющих единый патогенез.

Она включает в себя три недуга, которые поражают различные органы.

В основу классификации положено не только распространение гранулем, но и клиническое протекание патологического процесса, а также прогноз.

Самым грозным недугом из группы гистиоцитозов является болезнь Абта-Леттерера-Сиве. В основном ее диагностируют у детей младшего возраста. Патология характеризуется системным поражением тканей, богатых иммунными клетками.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена практически аналогична предыдущему недугу. Отличием является то, что манифестация клинических проявлений наблюдается позже. Возраст пациентов колеблется от 7 до 35 лет. Болезнь протекает благоприятно.

Третьей патологией из группы гистиоцитозов является эозинофильная гранулема. По сравнению с другими недугами, при этом заболевании поражаются преимущественно легкие. Повреждение других тканей развивается у 1/5 пациентов. Признаки болезни обычно проявляются к подростковому возрасту.

Особенности патологии у малышей

В большей степени недуг относят к проблемам педиатрии, так как гистиоцитоз Х у детей развивается чаще. Средний возраст пациентов составляет 3 года. Для синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена характерно более позднее начало и медленное протекание.

У детей при генерализованных формах гистиоцитоза Х на первый план выходят кожные изменения. Малыши с первых месяцев жизни страдают от экземы и себорейного дерматита.

Также для них характерно поражение слизистых оболочек – гипертрофия десен, хронические стоматиты.

Дерматологические проявления болезни тяжело поддаются лечению и часто возобновляются. Изменения кожи начинаются с туловища и волосистой части головы. Сыпь может быть разнообразной, чаще – она полиморфная и полосовидная. Папулезные элементы часто затягиваются корочкой, которая, затем, превращается в язвенную поверхность.

В отличие от взрослых, поражение легких у детей возникает позже. При злокачественном гистиоцитозе (болезнь Абта-Леттерера-Сиве) оно становится причиной быстроразвивающейся дыхательной недостаточности и сердечно-сосудистых осложнений. Также особенностью недуга является поражение костной ткани и нарушение ее формирования.

Симптомы и клинические формы патологии

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве относится к детским заболеваниям и практически не встречается у взрослого населения.

Эта форма является наиболее злокачественной, так как часто приводит к летальному исходу в течение 1 года и менее. Гистиоцитоз Х у взрослых подразумевает две разновидности патологии.

Это – эозинофильная гранулема и синдром Хенда-Шюллера-Крисчена. У взрослых подобные заболевания проявляется в молодом возрасте.

Эозинофильная гранулема характеризуется тем, что клетки Лангерганса (клетки родственные гистоцитам), сосредоточиваются в одном из органов-мишеней. Чаще всего – это легкие, кости, селезенка или печень. Синоним эозинофильной гранулемы – болезнь Таратынова.

Поражение легочной ткани проявляется постоянным сухим кашлем и одышкой. Периодически отмечается интоксикация, которая выражена незначительно. По клинической картине болезнь напоминает хронический туберкулез легкого.

При поражении костей пациенты жалуются на боль в конечностях при движении, иногда отмечается припухлость.

Патология Хенда-Шюллера-Крисчена характеризуется системным поражением органов-мишеней. Она схожа с болезнью Абта-Леттерера-Сиве, однако симптомы развиваются медленнее и не одновременно. Первые признаки недуга неспецифичны.

К ним относят общую слабость, снижение аппетита и умеренные симптомы интоксикации. Затем, на тонких участках кожи (паховые складки, подмышечные впадины) появляются участки шелушения.

Прогрессирование дерматологических симптомов ведет к распространению сыпи и присоединению инфекции.

Пациенты страдают хроническим гингивитом и стоматитом. Из-за нарушения костной структуры и слизистых оболочек происходит деструкция зубов.

Терминальная стадия болезни характеризуется сложными симптомами, в которые входит: экзофтальм (пучеглазие), патологические переломы и несахарный диабет. Поражение легких приводит к постоянной одышке из-за образования булл и ателектазов.

Осложнениями недуга является спонтанный пневмоторакс (накопление воздуха в грудной клетке) и неврологические нарушения.

Диагностические критерии заболевания

При появлении симптомов болезни дыхательной системы выполняют рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки. Те же исследования проводятся для визуализации костей.

При этом в легких обнаруживаются мелкие участки уплотнения (гранулемы), буллы и ателектазы. В костях визуализируются кистозные образования и деструкция ткани.

Для подтверждения диагноза требуется гистологическое или цитологическое исследование. С этой целью выполняют бронхоскопию с биопсией.

Проведение дифференциальной диагностики

К заболеваниям, с которыми дифференцируют гистиоцитоз из клеток Лангерганса, относятся: туберкулез легкого, рак, пневмосклероз, ХОБЛ.

Если в патологический процесс вовлечены другие ткани, выполняют такие обследования, как соскоб кожи на инфекции и грибки, биопсия кости, УЗИ брюшной полости.

Это помогает отличить гистиоцитоз от болезней пищеварительного тракта, онкологических и дерматологических недугов. Однако инструментальные методы исследования без морфологической верификации не позволяют установить диагноз.

Методы лечения болезни

Для терапии каждой из форм этого заболевания применяются кортикостероиды. Список препаратов, которые необходимо принимать, может утвердить только врач.

При поражении легких лечением занимается пульмонолог. Оно включает гормонотерапию и применение цитостатиков. При костной деструкции требуется хирургическое лечение.

Некоторым больным показана лучевая терапия, а также трансплантация легких или костного мозга.

Группы препаратов для лечения недуга

Основным способом лечения гистиоцитоза является лекарственная терапия. Выделяют следующие группы медикаментов:

  1. Цитостатические средства. К ним относятся химиопрепараты, используемые для угнетения роста патологических гистиоцитов. Примером служат медикаменты «Азатиоприн», «Метотрексат» и «Винбластин».
  2. Системные и местные кортикостероиды. Список препаратов включает медикаменты «Преднизолон» и «Гидрокортизон».
  3. Антагонисты фолиевой кислоты. Представителем этой фармакологической группы является препарат «Лейковорин».
  4. Иммуномодуляторы. Препарат «Альфа-интерферон».

Гормонотерапия должна проводиться постоянно даже при минимальной активности заболевания. Если у пациента имеются признаки обострения, назначают цитостатики и иммуномодулирующие средства.

Меры профилактики и прогноз

Основным способом профилактики гистиоцитоза является полный отказ от табачных изделий. Даже пассивное курение может спровоцировать обострение и ухудшить прогноз для жизни. Если изменить образ жизни и выполнять предписания врача, можно достичь стойкой ремиссии при ограниченной форме гистиоцитоза.

В некоторых случаях эозинофильная гранулема полностью регрессирует. Системные гистиоцитозы тяжелее поддаются лечению. Пятилетняя выживаемость при патологии Хенда-Шюллера-Крисчена составляет 75 %. При отсутствии лечения заболевание прогрессирует и принимает острую форму.

Продолжение курения может привести к злокачественному перерождению гистиоцитов.

Источник: https://FB.ru/article/421610/gistiotsitoz-x-prichinyi-simptomyi-diagnostika-lechenie

Гистиоцитоз X – что это такое, симптомы, прогноз, лечение | Состав крови

Гистиоцитоз X: причины, симптомы, диагностика, лечение. Гистиоцитоз – формы, симптомы, методы диагностики и лечения

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — это редкое заболевание в детском возрасте, при котором пик заболевания приходится на возраст от 1 до 3 лет. Причина болезни не была полностью понята.

Неизвестно, являются ли прямыми стимулами развития гистиоцитоза как заболевания иммунной системы врожденные внутриклеточные дефекты или реакция на вредные внешние факторы.

Симптомами гистиоцитоза являются: кожные изменения (фолликулярная, зудящая или геморрагическая кожная сыпь) и ряд более серьезных — боль в костях, нарушения развития.

Что такое Х гистиоцитоз?

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса ( гистиоцитоз клеток Лангерганса, LCH ) — редкое заболевание со сложной этиологией. В настоящее время этот термин используется в педиатрической практике чаще всего применительно к гематологическим расстройствам детского возраста.

Гистиоцитоз имеет характеристики как опухолевого роста, так и особенностей иммунной системы (иммунной) болезни.

В прошлом из-за большой изменчивости клинической картины сообщалось о различных формах гистиоцитоза как о различных заболеваниях, таких как болезнь Ханда-Шуллера, многоочаговая эозинофильная болезнь, болезнь Абт-Леттерера-Грея и хроническая спонтанная холедосаркома.

Лишь в 1953 году группе заболеваний, упомянутых выше, было дано общее название гистиоцитоз X, в котором «X» означало отсутствие ясности относительно происхождения и причин его образования.

В каком возрасте он развивается и какова заболеваемость?

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса можно наблюдать в любом возрасте, однако характерный пик заболеваемости составляет от 1 до 3 лет.

Гистиоцитоз у детей чаще поражает мальчиков, и общая заболеваемость составляет 2 случая на 1 000 000 в год.

LCH может быть ограниченной, доброкачественной формой, не требующей лечения, но, к сожалению, также смертельной детской болезнью, поражающей многие органы и системы.

Причины гистиоцитоза

Происхождение Х гистиоцитоза из клеток Лангерганса до сих пор полностью не изучено. В настоящее время считается, что основной причиной симптомов является неконтролируемое размножение клеток Лангерганса (LC), которые принадлежат к семейству иммунных клеток, а точнее — к гистиоцитам.

Гистиоциты представляют собой тканевые макрофаги, то есть «мерзкие» защитные элементы организма человека, полученные из предшественников миелоидных миелоидных клеток.

Благодаря дендритным узлам клетки Лангерганса, в дополнение к упомянутым выше фагоцитарным свойствам, также имеют функцию представления чужеродных антигенов их собственным лимфоцитам.

Присутствие клеток ЖК естественно обнаруживается в эпидермисе, дерме, слизистых оболочках дыхательных путей, мочеполового тракта и желудочно-кишечного тракта, а также в интерстиции большинства твердых органов, включая легкие.

В ходе X гистиоцитоза клетки Лангерганса подвергаются неспецифической, неадекватной иммунологической стимуляции.

Они начинают продуцировать чрезмерное количество провоспалительных веществ (цитокины и простагландины), что приводит к образованию опухолей или разрушительной инфильтрации на близлежащих тканях.

Однако остается необъяснимым, являются ли прямые стимулы для развития гистиоцитоза как заболевания иммунной системы врожденными внутриклеточными дефектами или реакцией на вредные внешние факторы (на что указывает тот факт, что 90% взрослых пациентов с легочным гистиоцитозом являются курильщиками).

Гистиоцитоз у детей

Гистиоцитоз был наиболее точно известен и описан как болезнь детей. У младенцев и детей в возрасте до 5 лет чаще всего диагностируется гистиоцитоз клеток Лангерганса, который соответствует классу 1 ВОЗ. Этот класс включает: эозинофильную гранулему, болезнь Ханда-Шуллера-Христиана и болезнь Абт-Леттерера-Сиви.

Христианская болезнь рук-Шуллера обычно состоит из триады симптомов: несахарный диабет, экзофтальм и изменения костей. Болезнь Абт-Леттерера-Грея является альтернативным названием для острой многоорганной формы ЛХ, которая чаще всего развивается у детей в возрасте до двух лет.

Кислотно-глоточная гранулемавстречается у детей более старшего возраста, обычно в виде единичных гранулематозных поражений костей.

Гистиоцитоз класса II ВОЗ описывается как гистиоцитоз мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, — гистиоцитоз пазух (болезнь Розаи-Дорфмана) или лимфогистиоцитоз с гемофагоцитозом.

Последний, наиболее тяжелый класс III означает острый моноцитарный лейкоз — злокачественный гистиоцитоз или гистиоцитарную лимфому. В самой молодой возрастной группе гистиоцитоз обычно генерализованный, многоорганный с широким клиническим спектром.

У младенцев и детей младшего возраста инфильтрационно-узловые изменения локализуются в печени, селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, тимусе, кости или коже. Изолированный гистиоцитоз легких из клеток Лангерганса встречается немного реже .

Гистиоцитоз — симптомы

Развитие генерализованного заболевания может быть быстрым и может привести к смерти. Наиболее часто наблюдаемыми признаками гистиоцитоза у детей и младенцев являются:

  • фолликулярная, зудящая или геморрагическая кожная сыпь с типичным расположением на коже головы, вдоль грудины, по бокам туловища и в паху ( гистиоцитоз кожного типа );
  • повторяющиеся красно-коричневые кожные узелки, которые могут быть источником боли, кровотечения и рубцевания центральной полости (известный как прогрессирующий узелковый гистиоцитоз );
  • боль в костях, патологические компрессионные переломы позвонков;
  • выпуклость крышки черепа, соответствующая дефектам в костях свода;
  • смотреть глазное яблоко;
  • хронические выделения из уха, хроническое воспаление наружного слухового прохода;
  • узловые изменения на деснах у младенцев, расшатывание зубов у детей старшего возраста;
  • нарушения развития, дефицит роста, задержка полового созревания;
  • увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки;
  • общие симптомы — сильная жажда и мочеиспускание (простой несахарный диабет в результате поражения центральной нервной системы), лихорадка, одышка, кровохарканье, геморрагический диатез, потеря веса.

При односторонних формах гистиоцитоза поражаются главным образом скелетная система (60%), кожа (50-55%), центральная нервная система (24%) или височная кость с сопутствующими ушными симптомами (15-61%). Диагностика легочной формы, поражения печени или костного мозга может свидетельствовать о наличии диссеминированного полиорганного процесса.

Легочный гистиоцитоз

Легочная форма гистиоцитоза клеток Лангерганса является интерстициальным заболеванием легких, которое развивается у привычных курильщиков.

Около 25 процентов случаи протекают бессимптомно, и поражения часто обнаруживаются на рентгенограмме случайной рентгенографии.

Пациенты с симптомами сообщают о неспецифических общих заболеваниях, таких как усталость, сухой кашель, одышка и внезапная потеря веса.

Иногда первым симптомом легочного гистиоцитоза является пневмоторакс, возникающий в результате разрыва поврежденного фрагмента легочной ткани. Около 6-10 процентов. пациенты имеют кровохарканье, требующее, особенно у курильщиков, срочной дифференциальной диагностики, в том числе туберкулез и рак легких.

Диагностика гистиоцитоза, исследование

Из-за разнообразного расположения и сложного, неспецифического клинического течения, диагностика гистиоцитоза из клеток Лангерганса требует нескольких дополнительных тестов. Основными методами диагностики являются: визуализация, лабораторная и биопсия.

Исследования изображений:

  • Рентгенологическое исследование с выявлением остеолитических дефектов костной формы, гистиоцитоза,
  • Компьютерная томография высокого разрешения (HRCT), показывающая изменения в форме легочного гистиоцитоза, возникающие в результате инфильтрации паренхимы легкого (изображение «бабочки»), ее разрушения (пневмоторакс, экссудация) и фиброза.

Лабораторные испытания:

  • морфология периферической крови — анемия, лейкопения или тромбоцитопения, подтверждающие вовлечение костного мозга,
  • тестирование билирубина, ферментов печени, альбумина и общего белка в крови пациента, что позволяет подтвердить или исключить дисфункцию печени,
  • анализ удельного веса мочи на несахарный диабет, вызванный гистиоцитозом центральной нервной системы.

Биопсия и иммуногистохимическая оценка сегмента пораженной ткани:

Условием для окончательного диагноза LCH является наличие так называемого Бирбекские клетки или экспрессия белка S100 и маркеры лимфоцитов CD1a и CD56.

Лечение гистиоцитоза

В случаях ограниченного гистиоцитоза в форме кости показана биопсия со стероидным введением — ацетатом метилпреднизолона.

Лечение длительное и состоит из 1-2 циклов химиотерапии по 6 недель, с последующим поддерживающим лечением до 12 месяцев. Пациенты, которые не отвечают на стандартную химиотерапию, являются кандидатами на аллогенную трансплантацию гемопоэтических клеток (костный мозг).

Прогноз при гистиоцитозе из клеток Лангерганса

У детей старше двух лет с локализованным гистиоцитозом Х прогноз является успешным.

Предполагается, что смертность в ходе гистиоцитоза без захвата так называемого Риск органов (органов высокого риска — костного мозга, печени, селезенки или легких) составляет около 10 процентов.

Значительно более высокий процент случаев смерти и резистентности к лечению отмечается в случаях гистиоцитоза многих органов, злокачественного и синусового гистиоцитоза.

Прогноз также хуже у взрослых курильщиков с признаками легочного фиброза, обструкции или с рецидивирующими плевральными рефлексами. Долгосрочное наблюдение за пациентами показывает, что гистиоцитоз из клеток Лангерганса может предрасполагать пациентов к раку легких, а также к лимфатическому (гематома) и гемопоэтическому (лейкоз) раку.

Источник: https://sostav-krovi.ru/gistiocitoz-x-chto-jeto-takoe-simptomy-prognoz-lechenie/

Гистиоцитоз X

Гистиоцитоз X: причины, симптомы, диагностика, лечение. Гистиоцитоз – формы, симптомы, методы диагностики и лечения

Гистиоцитоз Х – это системное заболевание, характеризующееся образованием специфических клеточных гранулем в различных органах и тканях. Наиболее типичные клинические проявления включают кожные высыпания, кашель, односторонний экзофтальм.

Также наблюдаются выпадение зубов, увеличение периферических лимфатических узлов, признаки несахарного диабета (полиурия, полидипсия). Диагноз верифицируется путем гистологического исследования кожи, легких или лимфатических узлов.

В качестве лечения применяются противовоспалительные препараты (глюкокортикостероиды), химиотерапевтические средства. В случае выраженного поражения легких производится трансплантация органа.

Гистиоцитоз Х (гистиоцитоз из клеток Лангерганса, легочная эозинофильная гранулема) – системная патология, при которой происходит активная пролиферация клеток Лангерганса в тканях легких, костей, центральной нервной системы, ретикуло-эндотелиальной системы (в печени, селезенке, лимфатических узлах).

Течение заболевания варьирует в зависимости от формы и может быть доброкачественным со спонтанной ремиссией или быстропрогрессирующим с высокой вероятностью летального исхода. Распространенность гистиоцитоза составляет 5 на 1 000 000 человек. Преимущественно страдают дети, подростки, взрослые в возрасте 20-30 лет.

Гистиоцитоз встречается только у представителей белой расы, чаще у мужчин (соотношение с женщинами 2:1).

Гистиоцитоз X

На сегодняшний день точная причина гистиоцитоза неизвестна. Предполагается роль иммунной аутоагрессии, вызванной инфицированием вируса герпеса 6-го типа. До сих пор ведутся научные дебаты о наследственной природе заболевания.

У 50% пациентов в патологических клетках Лангерганса была обнаружена соматическая мутация гена V600E, кодирующего внутриклеточный сигнальный белок BRAF. Табакокурение рассматривается как один из основных факторов риска (более 90% больных являются курильщиками).

Подтверждением этого служит тот факт, что симптоматика уменьшается после прекращения курения даже без применения какого-либо лечения.

Механизм развития гистиоцитоза изучен недостаточно. Основным звеном патогенеза считается накопление в тканях дендритных клеток (клеток Лангерганса, или гистиоцитов). Дендритные клетки синтезируются в костном мозге и мигрируют в дерму, паренхиму легких, ретикулоэндотелиальную систему и т.д.

Их основная функция заключается в поглощении антигенов, поступающих из окружающей среды, и презентации Т и В-лимфоцитам для формирования иммунного ответа.

После контакта с гистиоцитами лимфоциты начинают выделять провоспалительные цитокины и медиаторы, повышающие активность гистиоцитов и придающие им высокую подвижность.

При гистиоцитозе по неизвестным причинам у дендритных клеток нарушается процесс апоптоза (запрограммированной клеточной гибели).

В сочетании с выделяемыми лимфоцитами факторами роста это приводит к их интенсивной пролиферации с последующим слиянием с эозинофилами.

В результате образуются гигантоклеточные гранулемы, которые постепенно начинают замещать нормально функционирующую ткань того или иного органа. Присутствие большого количества Т-лимфоцитов в гранулемах позволяет предположить наличие специфического антигена.

По локализации очагов выделяют моносистемную форму с единичным или множественным поражением одной анатомической области и мультисистемную форму с признаками нарушения функции органов или без них. Традиционно различают следующие клинические формы:

  • Диссеминированная (первично-острая, болезнь Абта—Леттерера—Сиве). Течение напоминает тяжелую системную инфекцию. Характеризуется быстрой генерализацией процесса, прогрессированием легочной недостаточности и высокой частотой летальности. Чаще возникает у детей от 6 месяцев до 2 лет.
  • Первично-хроническая (болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена). Течение также системное, но более благоприятное, различные органы вовлекаются постепенно. Типична триада Крисчена – несахарный диабет, односторонний экзофтальм и деструкция плоских костей черепа. Встречается у детей и подростков.
  • Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова). Наиболее доброкачественный вид. Преимущественная локализация гранулем – кости и легкие. В большинстве случаев развивается у взрослых.

Клиническая картина крайне разнообразна. Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения температуры тела, которая в основном бывает субфебрильной, но может достигать 40°С. Возможны диспепсические нарушения – тошнота, рвота, диарея.

Кожа покрывается зудящими очагами гиперемии с чешуйками или корочками. Иногда наблюдаются геморрагические элементы, длительно незаживающие язвы. Высыпания присутствуют на коже головы, наружного слухового прохода, в области естественных складок (паховой, подмышечной).

Увеличиваются лимфатические узлы по всему телу.

Возникает одышка, упорный сухой кашель и боли в грудной клетке. Затруднение дыхания может беспокоить только во время физической нагрузки или присутствовать даже в покое. Присоединяются тупые боли или тяжесть в правом подреберье из-за увеличения печени (гепатомегалии). При выраженном поражении печени кожа приобретает желтушный оттенок.

Увеличение селезенки сопровождается болью в левом подреберье. Некоторые пациенты испытывают боль в костях. Деструкция костей глазницы ведет к образованию экзофтальма, чаще одностороннего. Боль в ухе ошибочно диагностируется как бактериальный или грибковый отит и безуспешно лечится антибактериальными и противогрибковыми препаратами.

Остеолизис нижней челюсти приводит к периодонтитам и выпадению зубов.

При длительном течении гистиоцитоза больной начинает терять вес.

В тяжелых случаях встречаются признаки костномозговой недостаточности – анемический синдром (бледность кожи, головокружение, учащенное сердцебиение), склонность к кровотечениям, сниженная сопротивляемость к инфекциям.

Формирование гистиоцитарных гранулем в задней доле гипофиза вызывает угнетение выработки антидиуретического гормона. В результате развивается симптоматика несахарного диабета – сухость во рту, постоянная жажда (полидипсия) и повышенное мочеотделение (полиурия).

Широкая вариативность клинической картины при гистиоцитозе обусловливает разнообразие осложнений. Наиболее характерными считаются патологические переломы костей, особенно компрессионный перелом позвоночника.

Типичные осложнения со стороны легких – легочная артериальная гипертензия вследствие диффузного фиброза легочной ткани, спонтанный пневмоторакс из-за разрыва тонкостенных булл. Массивная инфильтрация печени вызывает цирроз с печеночно-клеточной недостаточностью.

К редким осложнениям относятся неблагоприятные последствия дефицита антидиуретического гормона (несахарного диабета) в виде гиперосмолярной гипогидратации, проявляющейся двигательным беспокойством, мышечными судорогами, нарушением сознания, вплоть до глубокой комы.

Пациентами с гистиоцитозом занимаются различные врачи – гематологи, пульмонологи, педиатры. Профиль специальности зависит от возраста больного и преимущественно пораженного органа.

При общем осмотре отмечаются цианоз (синюшность) губ, участие в дыхании вспомогательной мускулатуры (при дыхательной недостаточности). При аускультации легких выслушивается жесткое дыхание, сухие хрипы по всем легочным полям.

Дополнительное обследование включает:

  • Лабораторные тесты. В общем анализе крови обнаруживаются ускорение скорости оседания эритроцитов, иногда эозинофилия и панцитопения (уменьшение эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов). В биохимии крови может прослеживаться увеличение печеночных ферментов (АЛТ, АСТ) и повышение осмолярности плазмы. При печеночной недостаточности изменяются показатели коагулограммы (удлинение протромбинового времени, гипофибриногенемия). В анализе мочи наблюдается низкая относительная плотность (гипостенурия).
  • Инструментальные исследования. При рентгенографии скелета находят очаги деструкции и остеолизиса, особенно выраженные в плоских костях черепа и длинных трубчатых костях. На рентгенограмме органов грудной клетки видны двусторонние мелкоочаговые затемнения (узелки, буллы), усиление легочного рисунка. Для более точной визуализации легочной ткани назначается компьютерная томография легких высокого разрешения, позволяющая определить их ячеистую деформацию. Результаты измерения функции внешнего дыхания (спирографии) показывают ухудшение диффузионной емкости легких.
  • Верифицирующие тесты. Позволяют достоверно установить диагноз гистиоцитоза. При гистологическом исследовании биоптата (чаще кожи, лимфатических узлов или легких) выявляется избыточное количество гигантских клеток Лангерганса с эозинофильной цитоплазмой, бобовидной формой ядра, отсутствием ядрышек. Для идентификации поверхностных специфических маркеров гистиоцитоза (CD 1а и лангерина) проводится иммуногистохимический анализ.

Дифференциальный ряд включает большое количество нозологий и зависит от клинических симптомов гистиоцитоза. Кожные высыпания нужно дифференцировать с экземой, псориазом, атопическим дерматитом.

Поражение легких следует отличать от туберкулеза, саркоидоза, лимфогранулематоза. Генерализованный гистиоцитоз дифференцируют с гематологическими заболеваниями (гемофагоцитарный синдром, острый лейкоз).

Очаги деструкции костей требуют исключения гиперпаратиреоза, множественной миеломы, остеомиелита.

Пациенты обязательно должны быть госпитализированы в стационар. При тяжелой дыхательной недостаточности показаны ингаляции кислорода или перевод на искусственную вентиляцию легких. При наличии признаков костномозговой недостаточности прибегают к переливанию компонентов крови и применению гранулоцитарного колониестимулирующего фактора.

Этиотропной терапии гистиоцитоза Х не существует. Наиболее важный этап в лечении – отказ от курения. Прекращение курения вызывает улучшение клинической, лабораторной, рентгенологической картины. В качестве патогенетической терапии используют глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон), химиотерапевтические средства (винбластин, меркаптопурин, этопозид).

Для лечения несахарного диабета назначается заместительная гормональная терапия аналогами вазопрессина (десмопрессин) в виде интраназального спрея или в таблетированной форме.

При небольших остеолитических очагах выполняют кюретаж, при выраженной инфильтрации костей – резекцию или дистанционную гамма-терапию.

При массивном деструктивном процессе в легочной ткани проводится трансплантация легких.

Течение и прогноз при гистиоцитозе Х определяется формой заболевания. Первично-острая форма характеризуется быстропрогрессирующим течением с неблагоприятным прогнозом. Смерть наступает в 70-80% случаев от легочно-сердечной недостаточности.

Первично-хроническая форма и эозинофильная гранулема имеют более доброкачественное течение. Риск летальности составляет 15% и 1,5% соответственно. Иногда происходит спонтанное выздоровление. Так как причина развития гистиоцитоза неизвестна, эффективных методов профилактики не разработано.

Уменьшить риск возникновения и рецидива может отказ от табакокурения.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/histiocytosis

Гистиоцитоз у детей

Гистиоцитоз X: причины, симптомы, диагностика, лечение. Гистиоцитоз – формы, симптомы, методы диагностики и лечения
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Гистиоцитоз у детей – группа заболеваний, которые встречаются в медицинской практике довольно редко, протекают по-разному, но объединены пролиферативными процессами в моноцитарно-макрофагальной системе. Гистиоцитоз может быть как системным новообразованием, так и может выражаться в образовании доброкачественных единичных  гранулем.

Гистиоциты – часть ретикулоэндотелиальной системы, от которой зависит ответ иммунитета ребенка на встречу с инфекцией. Гистиоцитоз у ребенка делится на 3 группы:

  • Злокачественный
  • Лангергансоклеточный (из клеток Лангерганса)
  • Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром

Точная статистика заболеваемости не известна, но предполагают, что на 1 миллион детей в возрасте до 15 лет бывает 1 случая. У взрослых заболеваемость еще ниже. Диагностируют заболевание в среднем в возрасте 3 года. Мальчики болеют чуть чаще девочек.

Некоторые исследователи считают, что лангергансоклеточный гистиоцитоз у детей – это злокачественная болезнь, а другие рассматривают эту форму гистиоцитоза как неопухолевый процесс.

При злокачественном гистиоцитозе высокий уровень летальности. Он бывает у малышей до 3 лет. В лимфоузлах происходят множественные системные изменения. Болезнь поражает и внутренние органы, а также кости скелета. Для этой группы заболеваний типичны кожные нарушения. Появляются эритрематозные высыпания и крупные шелушащиеся коричневые папулы, они могут скоро превращаться в язвы.

Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена – вариант гистиоцитоза, который встречается также редко. Это системная болезнь, которая прогрессирует медленно. Появляется гранулематозное поражение костной ткани, внутренних органов, лимфоузлов.

На поздних стадиях болезни появляется классическая триада, при которой развивается экзофтальм, гранулемы в костях черепа и несахарный диабет. Для 1/3 случаев типичны поражения кожи.

Дермальный инфильтрат в виде относительно крупных папул появляется под мышками и в области паха.

Локализованный гистиоцитоз известен как Эозинофильная гранулема, а также гранулема клеток Лангерганса. Болезнь протекает доброкачественно у больных разного обраста, развиваются очаги разрушения ткани в костях. Фиксируют появление плотных папул и узловых образований, которые бывают в области лица и в волосах на голове.

Причины возникновения этой болезни до сих пор не установлены. Предполагается, что в основе указанного недуга лежит патология процессов иммунной регуляции. В частности, возможной причиной считается нарушение взаимодействия Т-лимфоцитов и макрофагов.

Не исключена и другая теория, по которой болезнь вызывают определенные вирусы, в частности, герпес-вирус 6-го типа. На сегодняшний день доказано, что процесс пролиферации (новообразование клеток и внутриклеточных структур – митохондрий, эндоплазматической сети, рибосом и др.

) клеток Лангерганса при гистиоцитозе X характеризуется моноклональным (принадлежащим к одному клеточному клону) характером. Но убедительные доказательства этой гипотезы пока не получены.

Данную болезнь характеризуют усиленная пролиферация (размножение клеточных элементов) гистиоцитов, а также их скопление в разных тканях и образование гранулем.

В гистиоцитарных инфильтратах также содержатся плазмоциты, эозинофилы, пролиферированные ретикулярные волокна и лимфоциты, что приводит к пневмофиброзу.

(Пневмофиброз – заболевание, которое характеризуется разрастанием соединительной ткани легкого из-за протекания воспалительного процесса, что порождает нарушение структуры легких и снижение их вентиляционной функции.

Дальнейшее протекание патологического процесса провоцирует деформацию бронхов, сморщивание легких и уменьшение их объемов). Помимо поражения ткани легкого происходит инфильтрирование гистиоцитами сосудов органов дыхания. Позднее это приводит к развитию фиброза и образования кистозных полостей.

Лангергансоклеточный гистиоцитоз в костной ткани,

10-кратное увеличение

Невозможно избежать кожных поражений при генерализованной форме гистиоцитоза Х. Наиболее часто поражаются кожные покровы у детей. При этом, чем меньший ребенок, тем чаще такое происходит. Клинически гистоцитоз проявляется полиморфным и неспецифичным.

У больных на протяжении длительного периода наблюдаются себорейный дерматит и экземы. Чаще всего бывают поражены кожные покровы волосистой части головы и туловища.

В указанных местах появляются папулезные высыпания коричневого или беловатого цвета, покрытые корочкой, которая покрывается язвами.

Также могут быть поражены слизистые оболочки полости рта, поскольку развиваются гиперплазия дёсен и стоматит. Гистологические (связанные с микроскопическим строением тканей) проявления разнообразных клинических вариантов гистиоцитоза в своем течении не имеют особо существенных отличий.

В кожных покровах инфильтраты расположены в поверхностных слоях дермы. Они чаше всего являются полосовидными. Но при этом возможно образование узлов. Иногда могут выявляться проявления диффузной инфильтрации всех слоев дермы (толстого внутреннего слоя кожи, лежащего под эпидермисом).

Часто обнаруживается волосяные фолликулы и эпидермотропизм. На ранней стадии поражения подобны воспалительной гранулеме, выявляется пролиферация атипичных гистиоцитов. Кроме того, в инфильтратах часто могут быть выявлены эозинофилы. Их особенно много в случае эозинофильной гранулемы.

Установить подозрение на гистиоцитоз можно по рассказу родителей и после внимательного осмотра ребенка. Проводят общий и биохимический анализ крови, чтобы выяснить состояние костного мозга и проверить функционирование печени. Чтобы подтвердить диагноз несахарного диабета, делают ребенку исследование мочи. Ретнгенографические методы позволяют обнаружить поражения костей.

Радиоизотопное сканирование костной системы в некоторых случаях полезно для получения дополнительной информации, но примерно в трети случаев очаги поражения не выявляют.

Для обнаружения пораженных областей используют метод компьютерной томографии. Оправдано использование МРТ, если есть подозрение на поражение головного и спинного мозга. Чтобы установить окончательный диагноз и определиться с лечением, используют биопсию – берут кусочек опухоли для проведения микроскопического лечения.

При остром течении гистиоцитоза у детей используют глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (хлорбутин, лейкеран, винкристин).

Лейкеран применяют ежедневно по 0,1 мг на 1 кг тела ребенка внутрь. Курс длится 2 недели. Потом нужно сделать перерыв на такой же срок. Винкристин принимают раз в неделю по 1,5 мг. Нужно 10 циклов лечения. Основную терапию дополняют симптоматической:

  • гипотиазид
  • витамины
  • препараты задней доли гипофиза

Также имеются сведения об эффективном применении тимозина (тималина) и декариса (левамизол).

Винкристин по 1,5 мг, однократный приём в неделю или лейкеран по 0,1 мг/кг каждый день принимать внутрь так же на протяжении 2-х недель, после чего 2-х недельный перерыв. Таких лечебных циклов проводят около 10-ти.

При заболеваниях Хенда — Шюллера— Крисчена и Таратынова и непораженных внутренних органах можно провести менее интенсивное лечение, но симптоматические препараты также показаны. Болезни Таратынова и Хенда — Шюллера — Крисчена более благоприятны, чем заболевания Абта — Леттерера — Сиве, которые выявляют своевременно, в начале лечения.

При генерализованных формах гистиоцитоза неблагоприятный исход фиксируют в 70% случаев. При локализованных формах прогноз весьма благоприятный.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гистиоцитоза у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/2689/

МедНаука
Добавить комментарий